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Doenças mitocondriais: piocianina é eficaz na recuperação da atividade motora
Estudo de equipe interdisciplinar da Universidade de Pádua, na Itália, coordenado pela professora Dra. Ildiko Szabo, mostra a eficácia da piocianina no tratamento de alguns patologias mitocondriais. O estudo foi realizado com células de paciente e em modelos pré-clínicos e publicado na revista científica Nature Communications.
A pesquisa, inteiramente financiada pela Fundação Telethon, é o resultado da colaboração de grupos de pesquisa da Universidade de Pádua e abre caminho para uma nova farmacologia de algumas doenças mitocondriais.
As mitocôndrias são as organelas celulares responsáveis pelo armazenamento de energia (por meio do trifosfato de adenosina – ATP), proveniente da degradação de nutrientes, necessários à maioria das funções da célula e do organismo. Essa energia é armazenada nas moléculas de ATP graças à atividade cooperativa de complexos multiproteicos que tomam coletivamente o nome de cadeia respiratória. As doenças mitocondriais são patologias hereditárias causadas por alterações no funcionamento desta cadeia respiratória: embora apresentem uma variabilidade clínica considerável, tanto na sintomatologia como em sua manifestação, uma característica comum é a redução da síntese de ATP que atinge principalmente os tecidos com elevada demanda energética, como o músculos e o cérebro.
«Os pacientes desenvolvem intolerância ao esforço, descompensações neurológicas múltiplas e progressivas, problemas metabólicos e morrem prematuramente. Infelizmente, atualmente não existem agentes terapêuticos destinados ao tratamento de doenças mitocondriais. Nosso trabalho mostrou como a piocianina, molécula de origem natural, aplicada em baixíssimas concentrações, é capaz de corrigir defeitos decorrentes do mau funcionamento da cadeia respiratória. A piocianina, portanto, ‘substitui’ o complexo III da cadeia respiratória, pois aceita elétrons da ubiquinona e os passa para o citocromo c”, explicou a Dra. Ildiko Szabo, professora do Departamento de Biologia da Universidade de Pádua e coordenadora do estudo.
“Graças a esta colaboração estudamos o efeito da molécula tanto nas células dos doentes como nos modelos pré-clínicos. A administração de piocianina tanto em moscas-das-frutas quanto em peixes-zebra, ambos usados como modelo genético da doença, mostrou nos animais uma recuperação da atividade motora sem induzir toxicidade no organismo”, destacou a Dra. Roberta Peruzzo, primeira autora do estudo.
“A descoberta relevante é que um composto relativamente simples e natural pode substituir a função defeituosa da cadeia respiratória e corrigir o consequente bloqueio da respiração mitocondrial. Tudo isso inaugura uma nova farmacologia das doenças mitocondriais baseada em sólidas bases experimentais e com possível aplicação direta nas doenças humanas”, concluiu o Dr. Massimo Zeviani, especialista em doenças mitocondriais e coautor do estudo.
Acesse o artigo científico completo (em inglês).
Acesse a notícia completa na página da Universidade de Pádua (em italiano).
Fonte: Universidade de Pádua.
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