Notícia

Proteína ‘anormal’ pode ser elo comum entre todas as formas de doença do neurônio motor

Fonte

Universidade de Sydney

Data

terça-feira, 16 agosto 2022 06:45

Áreas

Biologia. Bioquímica. Biotecnologia. Genética. Microbiologia. Neurociências.

Pesquisadores descobriram que uma proteína anormal geralmente ligada a uma forma hereditária rara de doença do neurônio motor está presente em todos os tipos de doença do neurônio motor, sugerindo uma ligação comum entre as diferentes formas da doença.

O estudo, publicado na revista científica Brain, é o primeiro a confirmar alterações tóxicas na proteína em indivíduos com formas genéticas ou não genéticas de doença do neurônio motor.

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a forma mais comum de doença do neurônio motor: 10% dos casos da doença são hereditários, com os casos restantes sem uma causa genética aparente.

“Os resultados sugerem que essa proteína anormal contribui para a morte celular em muitas formas de doença do neurônio motor, não apenas em casos genéticos raros de doença do neurônio motor”, disse a Dra. Kay Double, autora sênior do artigo e professora do Centro de Cérebro e Mente da Faculdade de Medicina e Saúde da Universidade de Sydney, na Austrália. “É um grande passo no avanço de nossa compreensão da doença do neurônio motor. Nossas descobertas direcionarão mais pesquisas e poderão levar a tratamentos mais eficazes”, continuou a professora.

Normalmente, a proteína superóxido dismutase 1 (SOD1) protege as células, mas acredita-se que uma mutação em seu gene torne a proteína ‘tóxica’; esta forma de proteína tóxica está associada a formas hereditárias de ELA. O mutante anormal SOD1 só é encontrado em regiões da medula espinhal onde as células nervosas morrem, implicando essa proteína anormal na morte celular.

Investigações anteriores sobre o papel das formas tóxicas da proteína SOD1 concentraram-se em grande parte nas formas mutantes da proteína e foram conduzidas principalmente usando modelos animais e celulares de ELA.

O estudo atual, liderado por uma equipe do Centro de Cérebro e Mente da Universidade de Sydney, avançou nossa compreensão das causas da doença do neurônio motor ao estudar essa proteína anormal em tecidos ‘post-mortem’ de pacientes com ELA.

“Mostramos pela primeira vez que os mecanismos de doenças que há muito se supõe ocorrerem em modelos animais e celulares estão presentes em pacientes com doença do neurônio motor”, disse o Dr. Benjamin Trist,  autor principal do estudo e professor da Faculdade de Medicina e Saúde da Universidade de Sydney. “Este é um marco significativo em nossa compreensão da ELA e da doença do neurônio motor de forma mais ampla”, destacou.

Em experimentos relacionados, a professora Kay Double e sua equipe também estão estudando como a SOD1 anormal interage com outras proteínas ligadas à doença na doença do neurônio motor. Este trabalho está no prelo e será publicado na revista científica Acta Neuropathologica Communications.

Acesse o artigo científico completo (em inglês).

Acesse a notícia completa na página da Universidade de Sydney (em inglês).

Fonte: Ivy Shih, Universidade de Sydney. Imagem: Proteína SOD1 anormal detectada no tecido da medula espinhal humana (manchas escuras). Fonte: Trist et al. 2022 via revista Brain, Oxford University Press.

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